Информацията, предоставена в този уеб сайт, е предназначена само за медицински специалисти в България

Search

Menu

Close

ВходИзход
Продукти на ПфайзерТерапевтични областиМедицинско съдържаниеМатериали и медиен центърМатериали и медиен центърСъбитияМатериали за свалянеВидеоКонтактиКонтактиСвържете се с насМедицинска информация

Ще намерите информация за докладване на нежелани лекарствени реакции в края на страницата
Повече за VyndaqelПовече за ATTR-CM Важността на ранното диагностициранеСуспекцияДиагностициранеДиагностична диаграмаПовече за ATTR-PN Важността на ранното диагностициранеИнформираностМултидисциплинарен подход Дизайн на проучванетоДизайн на проучването при ATTR-PN Ефикасност и БезопасностATTR-PN Пилотни данни за ефикасностДългосрочна ефикасностЕдикасност при различните мутацииДългосрочна преживяемостПрофил на безопасност ДозировкаДозировка при ATTR-PN Механизъм на заболяването/Механизъм на действиеATTR-CM Роля на TTR Механизъм на заболяването ATTR-CMМеханизъм на действие при ATTR-CMATTR-PN Механизъм на заболяването ATTR-PNМеханизъм на действие при ATTR-PN РесурсиСъбитияМатериалиВидеа

Разпознаването на hATTR е важно, тъй като заболяването има мултисистемно влияние

Необходимо е сътрудничество с кардиолог, за да може по-лесно да се открият симптомите, свързани със сърцето, които може да не са явни в началото на заболяването.Сърдечносъдови симптоми1-8
  • Сърдечна недостатъчност
  • Непоносимост към стандартни терапии за СН
  • Нисък волтаж спрямо дебелината на ЛК
  • Ехокардиографски данни за задебелена стена на ЛК
  • Сърдечна аритмия
  • Аортна стеноза
Симптоми, свързани с нервната система9

Вегетативна нервна система:

  • Вегетативна невропатия
  • Гастроинтестинални оплаквания
  • Необяснимо понижение на телесното тегло
  • Ортостатична хипотония
  • Импотентност
Периферна нервна система:
  • Периферна сензомоторна дисфункция
  • Периферна невропатия
Офталмологични симптоми9
  • Помътняване на стъкловидното тяло
  • Глаукома
Симптоми, свързани с опорно-двигателната система9-12
  • Руптура на сухожилието на бицепса
  • Лумбална спинална стеноза
  • Синдром на карпалния тунел

  • Артропластика на тазобедрена/колянна става

Симптоми, свързани с бъбреците1-13
  • Бъбречно увреждане
  • Кардиоренален синдром

Обърнете внимание, че VYNDAQEL е показан за:

  • Лечение на транстиретинова амилоидоза при възрастни пациенти със симптоматична полиневропатия в стадий 1 за отлагане на периферно неврологично увреждане14
  • Лечение на див тип или наследствена транстиретинова амилоидоза при възрастни пациенти с кардиомиопатия (ATTR-CM)14
Клинични прояви на ATTR-PN и ATTR-CM

ATTR може да се прояви като полиневропатия и/или кардиомиопатия:15

  • ATTR-PN причинява необратимо влошаване на неврологичната функция, често се наблюдават симптоми на прогресираща сензомоторна невропатия и вегетативна дисфункция и може да се прояви със симптоми на съпътстваща кардиомиопатия:16,17
      • ATTR-PN прогресира на стадии. Прогресията на заболяването оказва допълнително влияние вържу ежедневните дейности
      • Пациентите с ATTR-PN в стадий 1 могат да ходят без чужда помощ, налице е главно лека сетивна, двигателна и вегетативна невропатия на долните крайници
      • Пациентите в стадий 2 се нуждаят от помощ при ходене, налице е умерено увреждане на долните крайници, прогресиращо към горните крайници и торса
      • Пациентите в стадий 3 са на инвалидна количка или на легло с тежко засягане на сетивните, двигателните и вегетативните функции на горните и долните крайници
  • ATTR-CM прогресира бързо и се характеризира с висока смъртност:18
      • Пациентите с ATTR-CM имат симптоми на сърдечна недостатъчност, както и други прояви, например предсърдно мъждене, двустранен синдром на карпалния тунел или периферна невропатия15,18
ATTR = транстиретинова амилоидоза; ATTR-CM = транстиретинова амилоидна кардиомиопатия; ATTR-PN = транстиретинова амилоидна полиневропатия; hATTR-CM = наследствена транстиретинова амилоидоза; СН = сърдечна недостатъчност; ЛК = лява камера.
Научете повече: Диагностициране на ATTR-CM Важността на ранното откриване Ефикасност при ATTR-PN Данни за ефикасност Механизъм на ATTR-CM Механизъм на болестта
Напред: Мултидисциплинарен подход при ATTR-PN
Източници:Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al; THAOS Investigators. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596Castaño A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-178. doi:10.1007/s10741-014-9462-7Quarta CC, Solomon SD, Uraizee I, et al. Left ventricular structure and function in transthyretin-related versus light-chain cardiac amyloidosis. Circulation. 2014;129(18):1840-1849. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006242Carroll JD, Gaasch WH, McAdam KP. Amyloid cardiomyopathy: characterization by a distinctive voltage/mass relation. Am J Cardiol. 1982;49(1):9-13. doi:10.1016/0002-9149(82)90270-3Cyrille NB, Goldsmith J, Alvarez J, Maurer MS. Prevalence and prognostic significance of low QRS voltage among the three main types of cardiac amyloidosis. Am J Cardiol. 2014;114(7):1089-1093. doi:10.1016/j.amjcard.2014.07.026Givens RC, Russo C, Green P, Maurer MS. Comparison of cardiac amyloidosis due to wild-type and V122I transthyretin in older adults referred to an academic medical center. Aging Health. 2013;9(2):229-235. doi:10.2217/ahe.13.10Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin amyloid cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-2892. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.003Castaño A, Narotsky DL, Hamid N, et al. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J. 2017;38(38):2879-2887. doi:10.1093/eurheartj/ehx350Conceição I, Gonzalez Duarte A, Obici L, et al. ''Red-flag'' symptom clusters in transthyretin familial amyloid polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst. 2016;21(1):5-9. doi:10.1111/jns.12153Geller HI, Singh A, Alexander KM, Mirto TM, Falk RH. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. doi:10.1001/jama.2017.9236Yanagisawa A, Ueda M, Sueyoshi T, et al. Amyloid deposits derived from transthyretin in the ligamentum flavum as related to lumbar spinal canal stenosis. Mod Pathol. 2015;28:201-207. doi:10.1038/modpathol.2014.102Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4):226-230. doi:10.1080/13506129.2017.1375908Gillmore JD, Damy T, Fontana M, et al. A new staging system for cardiac transthyretin amyloidosis. Eur Heart J. 2018;39(30):2799-2806. doi:10.1093/eurheartj/ehx589Vyndaqel, Кратка характеристика на продуктаNarotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advancing imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Adams D, Suhr OB, Hund E, et al; European Network for TTR-FAP (ATTReuNET). First European consenseus for diagnosis, management, and treatment of transthyretin amyloid polyneuropathy. Curr Opin Neurol. 2016;29(suppl 1):S14-S26. doi:10.1097/WC0.0000000000000289Ando Y, Coelho T, Berk JL, et al. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:31. doi:10.1186/1750-1172-8-31Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438

▼Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез Изпълнителна агенция по лекарствата, ул. „Дамян Груев” № 8, 1303 София, Teл.: +359 2 8903417, уебсайт: www.bda.bg.
Vyndaqel 20 mg меки капсули (tafamidis meglumine)/ Vyndaqel 61 mg меки капсули (tafamidis)
Лекарствен продукт по лекарско предписание. Моля, прочетете кратката характеристика на продукта, преди да предпишете VYNDAQEL. Актуалната КХП на VYNDAQEL е достъпна на уебсайта на Европейската агенция по лекaрствата: https://www.ema.europa.eu.
Vyndaqel® e търговска марка на Pfizer и/или нейните клонове.
 

Относно ATTR-PN
PP-VYN-BGR-0031, февруари 2024

Съобщете за нежелана лекарствена реакция тук

 

Може също да съобщите за подозирани нежелани лекарствени реакции, нежелани събития и всяка друга информация, свързана с безопасността на продуктите на Пфайзер, на телефон: 02 9704333

PfizerPro АкаунтPfizerPro Account

За да получите достъп до материали, ресурси и да получавате информация за продуктите и ваксините на Пфайзер.

ВходРегистрацияАкаунтИзход

Информацията, предоставена в този уеб сайт, е предназначена само за медицински специалисти в България. Ако не сте медицински специалист и се нуждаете от достъп до информация, моля посетете сайта на Изпълнителната агенция по лекарствата http://www.bda.bg/.

 

Предоставено за Вас от Пфайзер Люксембург САРЛ Клон България, Бул. Цариградско шосе 115М, сграда D, етаж F, София 1784, България.

 

 

© Пфайзер Люксембург САРЛ Клон България, дата на изработка: юли 2023 г. Всички права запазени

 

 

PP-UNP-BGR-0068 ноември 2023 г.
Излизате от сайта на Pfizer
​
Излизате от сайта нa Pfizer. Линковете към външни сайтове са предоставени за информация на нашите посетители. Pfizer не отговаря за съдържанието на външни сайтове, които не са собственост и не се поддържат от Pfizer.
 
PP-UNP-BGR-0068, ноември 2023