Информацията, предоставена в този уеб сайт, е предназначена само за медицински специалисти в България

Search

Menu

Close

ВходИзход
Продукти на ПфайзерТерапевтични областиМедицинско съдържаниеМатериали и медиен центърМатериали и медиен центърСъбитияМатериали за свалянеВидеоКонтактиКонтактиСвържете се с насМедицинска информация

Ще намерите информация за докладване на нежелани лекарствени реакции в края на страницата
Повече за VyndaqelПовече за ATTR-CM Важността на ранното диагностициранеСуспекцияДиагностициранеДиагностична диаграмаПовече за ATTR-PN Важността на ранното диагностициранеИнформираностМултидисциплинарен подход Дизайн на проучванетоДизайн на проучването при ATTR-PN Ефикасност и БезопасностATTR-PN Пилотни данни за ефикасностДългосрочна ефикасностЕдикасност при различните мутацииДългосрочна преживяемостПрофил на безопасност ДозировкаДозировка при ATTR-PN Механизъм на заболяването/Механизъм на действиеATTR-CM Роля на TTR Механизъм на заболяването ATTR-CMМеханизъм на действие при ATTR-CMATTR-PN Механизъм на заболяването ATTR-PNМеханизъм на действие при ATTR-PN РесурсиСъбитияМатериалиВидеа
Суспекция за признаци на ATTR-CM въз основа на сърдечни и несърдечни симптоми1
Обърнете внимание на следните клинични симптоми, особено в комбинации, при които е налице суспекция за ATTR-CM и необходимост от допълнителни изследвания
  • Сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване (СНзФИ) при пациенти на възраст над 60 г.2-4
  • Аортна стеноза
  • Ритъмни и проводни нарушения
В ретроспективно кохортно проучване на 382 пациенти с ATTR-CM, 265 (69%) са имали предсърдно мъждене5
  • ЕКГ: нисък волтаж на QRS спрямо масата на ЛК
  • Ехокардиография: дебелина на стената на ЛК ≥ 12 mm6
На какво се дължат симптомите, свързани със сърцето?
  • При ATTR-CM диастолната функция е нарушена поради отлагане на амилиодни фибрили в миокарда, което води до задебеляване стените на камерите, намаляване на еластичността им и последващо понижение на ударния обем. Фракцията на изтласкване се понижава в по-късните стадии на ATTR-CM6,7
  • Разпространение при пациенти със СНзФИ в напреднала възраст:
      • ~10% от пациентите със СНзФИ, насочени към специализиран център страдат от ATTR-CM, потвърдена чрез ендомиокардна биопсия8*
      • ~13% от хоспитализираните пациенти със СНзФИ и задебелена стена на ЛК страдат от wtATTR-CM, потвърдена чрез сцинтиграфия2†
      • При пациенти, на които се извършва транскатетърнo аортно-клапно протезиране (TAVR) при тежка аортна стеноза с калциноза, честотата на ATTR-CM е 16% средно, 22% при мъже3

Понижен лонгитудинален стрейн без засягане на върха буди съмнение за ATTR-CM.7,9

С илюстративна цел.

Проспективен анализ на 108 пациенти (61% жени, възрастов диапазон: 57-74 години), проследявани в клиниката по СНзФИ в университетска болница „Johns Hopkins“ с проведена ендомиокардна биопсия (EMB) за хистопатологична оценка на миокардната тъкан. Диагнозата ATTR-CM е потвърдена при приблизително 10% от пациентите.8Проспективно, кръстосано, едноцентрово проучване, проведено в специализирана университетска болница в Мадрид, Испания. Включва 120 пациенти ≥ 60-годишна възраст (59% жени, средна възраст: 82±8 години), хоспитализирани поради СНзФИ, с ЛК фракция на изтласкване ≥ 50% и ЛК хипертрофия ≥ 12 mm. Използвана е сцинтиграфия с 99mтехнеций- 3,3-дифосфоно-1,2-пропанодикарбоксилова киселина (99mTc-OPD) за потвърждение на ATTR-CM. wtATTR е потвърдена при 13% (13,3%; 95 CI: 7,2-19,5) от пациентите.2
  • Синдром на карпалния тунел
  • Лумбална спинална стеноза
  • Дисфункция на периферната и вегетативната нервна система
  • Руптура на сухожилието на бицепса
В данните от 2 проучвания при пациенти с wtATTR-CM, 46%-49% са имали синдром на карпалния тунел.7,8
На какво се дължат симтомите, несвързани със сърцето?

Двустранен синдром на карпалния тунел и лумбална спинална стеноза:

  • Наблюдават се често при ATTR-CM поради амилоидно отлагане в тези области; лумбална спинална стеноза се наблюдава главно при wtATTR-CM12,13
  • Двустранният синдром на карпалния тунел и лумбалната спинална стеноза са известни клинични предиктори за ATTR-CM и могат да предшестват симптомите на сърдечна недостатъчност с няколко години12,14
  • 10,2% от пациентите, при които е извършено хирургично освобождаване на карпалния тунел имат амилоидни отлагания15

Руптура на сухожилието на бицепса:

  • Наблюдава се при 33% от пациентите с wtATTR-CM, като в 95% от случаите е засегната водещата ръка, а в 24% от случаите – и двете ръце16

Артропластика на тазобедрена става и коляно:

  • При проучване, включващо 313 пациенти (172 с ATTR-CM) хирургичните операции за артропластика на тазобедрената става и коляното са по-чести в сравнение с общата популация, като артропластиката е извършена средно 7,2 г. преди диагностицирането на ATTR-CM17

Дисфункция на нервната система: 

  • Дисфункция на нервната система, включително полиневропатия и дисфункция на вегетативната нервна система, включително гастроинтестинални оплаквания и/или необяснимо понижение на телесното тегло18
  • Гастроинтестиналните нарушения поради дисфункция на вегетативната нервна система могат да бъдат хронична диария, констипация или и двете
  • Ортостатична хипотония, дължаща се на дисфункция на вегетативната нервна система е друг симптом, който може да възникне при ATTR-CM18
Препоръки на Европейското дружество по кардиология (ESC)

Работната група на ESC препоръчва скрининг за ATTR-CM при дебелина на стената на ЛК ≥ 12 mm + наличие на ≥ 1 предупредителен симптом или клиничен сценарий11

Клинични находки, водещи до суспекция за ATTR-CM1,19

ЕКГ1,19

  • Несъответствие между дебелината на ЛК и волтажа на QRS
  • Атриовентрикуларен блок при наличие на увеличена дебелина на стената

CMR1,19

  • Силно повишен обем на екстрацелуларната течност, нарушено време на нулиране на сигнала за миокарда или дифузно късно усилване след прилагане на гадолиний-съдържащ контраст при CRM

Ехокардиография1,19,20

  • Повишена дебелина на стената на ЛК
  • Понижен лонгитудинален стрейн без засягане на върха
  • Хипертрофичен фенотип със свързани инфилтративни характеристики

Биомаркери1,11,19

  • Леко повишение нивата на тропонин при многократни изследвания
  • Непропорционално повишен N-терминален про-В-тип натриуретичен пептид (NT-proBNP) спрямо степента на сърдечна недостатъчност
ATTR-CM = транстиретинова амилоидна кардиомиопатия; CRM = ядрено-магнитен резонанс на сърцето; ЕКГ = електрокардиография; hATTR-CM = наследствена транстиретинова амилоидна кардиомиопатия; СНзФИ = сърдечна недостатъчност със запазена фракция на изтласкване; ЛК = левокамерна; QRS = Q вълна, R вълна, S вълна; wtATTR-CM = див тип транстиретинова амилоидна кардиомиопатия.
Научете повече Механизъм на ATTR-CM Механизъм на заболяването
Напред: Диагностициране на ATTR-CM
Източници:Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.01 010Gonzalez-Lopez E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338Castano A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-178. doi:10.1007/s10741-014-9462-7Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.078915Donnellan E, Wazni OM, Hanna M, et al. Atrial fibrillation in transthyretin cardiac amyloidosis: predictors, prevalence, and efficacy of rhythm control strategies. JACC Clin Electrophysiol. 2020;6(9):1118-1127. doi:10.1016/j.jacep.2020.04.019Borlaug BA, Paulus WJ. Heart failure with preserved ejection fraction: pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J. 2011;32(6):670-679. doi:10.1093/eurheartj/ehq426Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018;28(1):10-21. doi:10.1016/j.tcm.2017.07.004 Hahn VS, Yanek LR, Vaishnav J, et al. Endomyocardial biopsy characterization of heart failure with preserved ejection fraction and prevalence of cardiac amyloidosis. JACC Heart Fail. 2020;8(9):712-724. doi:10.1016/j.jchf.2020.04.007Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.018852Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis. A position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur J Heart Fail. 2021;23(4):512-526. doi:10.1002/ejhf.2140Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792 Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228. doi:10.3109/03009734.2014.895786 Papoutsidakis N, Miller EJ, Rodonski A, Jacoby D. Time course of common clinical manifestations in patients with transthyretin cardiac amyloidosis: delay from symptom onset to diagnosis. J Card Fail. 2018;24(2):131-133. doi:10.1016/ j.cardfail.2017.12.005Sperry BW, Reyes BA, lkram A, et al. Tenosynovial and cardiac amyloidosis in patients undergoing carpal tunnel release. J Am Coll Cardiol. 2018;72(17):2040-2050. doi:10.1016/j.jacc.2018.07.092Geller HI, Singh A, Alexander KM, Mirto TM, Falk RH. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. doi:10.1001/jama.2017.9236Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4):226-230. doi:10.1080/13506129.2017.1375908Coelho T, Maurer MS, Suhr OB. THAOS - The Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey: initial report on clinical manifestations in patients with hereditary and wild-type transthyretin amyloidosis. Curr Med Res Opin. 2013;29(1):63-76. doi:10.1185/03007995.2012.754348Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9):1-11. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2-evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123 doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-z 

▼Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез Изпълнителна агенция по лекарствата, ул. „Дамян Груев” № 8, 1303 София, Teл.: +359 2 8903417, уебсайт: www.bda.bg.
Vyndaqel 20 mg меки капсули (tafamidis meglumine)/ Vyndaqel 61 mg меки капсули (tafamidis)
Лекарствен продукт по лекарско предписание. Моля, прочетете кратката характеристика на продукта, преди да предпишете VYNDAQEL. Актуалната КХП на VYNDAQEL е достъпна на уебсайта на Европейската агенция по лекaрствата: https://www.ema.europa.eu.
Vyndaqel® e търговска марка на Pfizer и/или нейните клонове.
 

Относно ATTR-CM
PP-VYN-BGR-0031, февруари 2024

Съобщете за нежелана лекарствена реакция тук

 

Може също да съобщите за подозирани нежелани лекарствени реакции, нежелани събития и всяка друга информация, свързана с безопасността на продуктите на Пфайзер, на телефон: 02 9704333

PfizerPro АкаунтPfizerPro Account

За да получите достъп до материали, ресурси и да получавате информация за продуктите и ваксините на Пфайзер.

ВходРегистрацияАкаунтИзход

Информацията, предоставена в този уеб сайт, е предназначена само за медицински специалисти в България. Ако не сте медицински специалист и се нуждаете от достъп до информация, моля посетете сайта на Изпълнителната агенция по лекарствата http://www.bda.bg/.

 

Предоставено за Вас от Пфайзер Люксембург САРЛ Клон България, Бул. Цариградско шосе 115М, сграда D, етаж F, София 1784, България.

 

 

© Пфайзер Люксембург САРЛ Клон България, дата на изработка: юли 2023 г. Всички права запазени

 

 

PP-UNP-BGR-0068 ноември 2023 г.
Излизате от сайта на Pfizer
​
Излизате от сайта нa Pfizer. Линковете към външни сайтове са предоставени за информация на нашите посетители. Pfizer не отговаря за съдържанието на външни сайтове, които не са собственост и не се поддържат от Pfizer.
 
PP-UNP-BGR-0068, ноември 2023