Информацията, предоставена в този уеб сайт, е предназначена само за медицински специалисти в България

Search

Menu

Close

ВходИзход
Продукти на ПфайзерТерапевтични областиМедицинско съдържаниеМатериали и медиен центърМатериали и медиен центърСъбитияМатериали за свалянеВидеоКонтактиКонтактиСвържете се с насМедицинска информация

Ще намерите информация за докладване на нежелани лекарствени реакции в края на страницата
Повече за VyndaqelПовече за ATTR-CM Важността на ранното диагностициранеСуспекцияДиагностициранеДиагностична диаграмаПовече за ATTR-PN Важността на ранното диагностициранеИнформираностМултидисциплинарен подход Дизайн на проучванетоДизайн на проучването при ATTR-PN Ефикасност и БезопасностATTR-PN Пилотни данни за ефикасностДългосрочна ефикасностЕдикасност при различните мутацииДългосрочна преживяемостПрофил на безопасност ДозировкаДозировка при ATTR-PN Механизъм на заболяването/Механизъм на действиеATTR-CM Роля на TTR Механизъм на заболяването ATTR-CMМеханизъм на действие при ATTR-CMATTR-PN Механизъм на заболяването ATTR-PNМеханизъм на действие при ATTR-PN РесурсиСъбитияМатериалиВидеа
При суспекция за ATTR-CM, Диагнозата може да се постави чрез неинвазивни методи: сцинтиграфия и изследване за изключване на лековерижна амилоидоза1,2 Диагностична диаграма Диагностика посредством сцинтиграфия

При сцинтиграфия с [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP*] се наблюдава специфично натрупване на радиофармацевтик в миокарда, което дава възможност за идентифициране на ATTR отлагания в ранен етап на заболяването3

  • В проучванията, сравняващи сцинтиграфия с [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP] с ендомиокардна биопсия (ЕМВ) е установено, че радиофармацевтиците, използвани за костна сцинтиграфия имат афинитет към ATTR отлагания, но не и към лековерижните в миокарда3
  • Препоръчителното време между инжектиране на [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP]* и сканиране е 2 или 3 часа.3 Не се препоръчва само планарно изследване след 1 час3
  • Провеждането на сцинтиграфия се препоръчва във всички проучвания (независимо от времето между инжектирането и сканирането), за да се осигури пряка визуализация на натрупването на радиофармацевтик в миокарда3
Интерпретация на изображенията от сцинтиграфията посредством посочените по-долу 3 стъпки:Степка 1: Визуална интерпретация

Трябва да се направи оценка на планарните и SPECT изображения за потвърждаване на дифузно натрупване на радиофармацевтик в миокарда.3

  • SPECT може да се използва за разграничаване на натрупване на радиофармацевтик от остатъчна кръв в миокарда, огнищен миокарден инфаркт и натрупване в съседната кост (например в ребро при фрактури)3
  • Препоръчва се повторно извършване на SPECT след 3 часа, ако се открива прекомерно количество остатъчна кръв3

Ако на SPECT изображението визуално се установява натрупване на радиофармацевтик в миокарда, преминете към стъпка 2 - полуколичествено определяне степента на натрупване.3

Ако при SPECT няма натрупване на радиофармацевтик в миокарда, визуално определената степен е 0.3

 Илюстрация, представяща натрупване на 99mTc-PYP в миокарда.
Стъпка 2: Полуколичествено визуално определяне степента на отлагане на миокарда посредством сравнение със степента на натрупване в костите (ребрата) след 3 часа.3

Изследване на планарни и SPECT изображения за определяне степента на натрупване на радиофармацевтик в миокарда спрямо ребрата посредством следната скáла.3,4

Номер на раздел 1

Номер на раздел 2

Номер на раздел 3

Номер на раздел 4

Планарно изображение SPECT изображение Липсва отлагане в миокарда при нормално натрупване в ребрата:
Planar SPECT Myocardial uptake less than rib uptake
Planar SPECT Myocardial uptake equal to rib uptake
Planar SPECT Myocardial uptake greater than rib uptake with mild/absent bone uptake
  • Трябва да се извърши сцинтиграфия съгласно стандартните протоколи. Препоръчителното време между инжектирането на [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP*] и сканирането е 2 или 3 часа3
  • След като се изключи AL и въз основа на натрупване на радиофармацевтик в миокарда от степен 2 или 3 при SPECT в комбинация със съответстващи резултати от ехокардиография или CMR, може да се постави диагнозата ATTR-CM5

Силно суспектни за ATTR-CM:
Визуална степен ≥ 2 при планарни или SPECT изображения със съпътстващо изследване за изключване на AL

Непоказващи или несигурни за ATTR-CM:
Визуална степен < 2

Стъпка 3: Оценка на съотношението на натрупване H/CL (ако е приложимо)3 

Диагнозата ATTR-CM не може да се постави само въз основа на съотношението сърце/контралатерален бял дроб (H/CL). Не се препоръчва определяне на съотношението H/CL, ако при SPECT не се установява натрупване на радиофармацевтик.3

Съотношението Н/CL обикновено е в съответствие с визуално определената степен:3

  • При визуална степен 2 или 3 диагнозата е потвърдена и не е необходима оценка на съотношението H/CL ​​​​​​​
  • Ако има разминавания или визуалната оценка е нееднозначна, съотношението H/CL може да бъде полезно за класифициране на несигурна визуална степен 1 спрямо 2 като положителна или отрицателна

Изчислението на съотношението H/CL се извършва чрез измерване на средните стойности на броя пиксели на сърцето с тези на контралатералния гръден кош. Регионът на интерес (ROI) трябва да бъде разположен така, че да да увеличи максимално покритието на сърцето, като се минимизира припокриването му от поглъщането от стернума и ребрата и без да включва прилежащия бял дроб:3

  • При H/CL съотношение ≥ 1,5 след един час може точно да се установи ATTR-CM, ако при SPECT визуално е установено натрупване на 99mTc-PYP* в миокарда и е изключена системна AL амилоидоза
  • При съотношение HCL ≥ 1,3 след 3 часа може да се диагностицира ATTR-CM

    Количествено определяне на натрупването на 99mTc-PYP* в миокарда посредством съотношението H/CL.4

    Доказана чрез биопсия АTTR-CM с H/CL=2,08.4

    С илюстративна цел.

    Ако клиничната суспекция за сърдечна амилоидоза продължава да бъде висока въпреки отрицателната или неубедителна сцинтиграфия, трябва да се обмисли EMB3

    Ендомиокардна биопсия: инвазивен подход за диагностициране на ATTR-CM.6

    Конго червено оцветяване на миокардна тъкан при светлинна микроскопия и ябълковозелено двойно пречупване на поляризирана светлина при микроскопски изображения.1

    Миокардна биопсия, положителна за конго червено оцветяване за амилоид.
    За определяне типа на амилоидозата трябва да се направят имунохистохимични изследвания (IHC) и/или масспектометрия.1

    С илюстративна цел.

    Миокардна биопсия с ябълковозелено двойно пречупване на поляризирана светлина.
    Рискът от усложнения и необходимостта от специализирани центрове и специалисти може да доведе до късно поставяне на диагнозата.1,6

    С илюстративна цел.

    Генетичното изследване може да потвърди типа ATTR-CM

    Използва се за определяне дали заболяването е наследствено поради мутация в TTR гена или е див тип7

    Препоръчват се генетична консултация и генно секвениране след потвърждаване на наследствена ATTR-CM7 (hATTR-CM)7

    [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP] is not [local regulatory agency] approved for the diagnosis of ATTR-CM. Please consult individual labeling for risks.
    [99mTc-DPD=99mтехнеций- 3,3-дифосфоно-1,2-пропанодикарбоксилова киселина]; [99mTc-HMDP=99mтехнеций хидроксиметилен дифосфонат]; 99mTc-PYP=99mтехнеций пирофосфат]; AL = лековерижна амилоидоза; ATTR = транстиретинова амилоидоза; CRM = ядрено-магнитен резонанс на сърцето; ROI = регион на интерес; SPECT = eднофотонна емисионна компютърна томография; H/CL = сърце/контралатерален бял дроб
    Сцинтиграфията, ендомиокардната биопсия и генетичното изследване допринасят за ранното диагностициране на ATTR-­CM.
    Научете повече ATTR-CM  Механизъм на действие
    Напред: Диагностична диаграма при ATTR-­CM
    Източници:Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612
    Bokhari S, Castano A, Pozniakoff T, Deslisle S, Latif F, Maurer MS. 99mTc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):195-201. doi:10.1161/CIRCIMAGING.112.000132Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published on line July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-z American Society of Nuclear Cardiology (ASNC). ASNC practice points: 99mTechnetium-pyrophosphate imaging for transthyretin cardiac amyloidosis. Available at: https://www.asnc.org/files/19110%20ASNC%20Amyloid%20Practice%20Points%20WEB(2).pdf. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 2 of 2—diagnostic criteria and appropriate utilization. J Nucl Cardiol. 2020;27(2):659-673. doi:10.1007/s12350-019-01761-5Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016!J.cjca.2016.05.008 Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438


    ▼Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция чрез Изпълнителна агенция по лекарствата, ул. „Дамян Груев” № 8, 1303 София, Teл.: +359 2 8903417, уебсайт: www.bda.bg.
    Vyndaqel 20 mg меки капсули (tafamidis meglumine)/ Vyndaqel 61 mg меки капсули (tafamidis)
    Лекарствен продукт по лекарско предписание. Моля, прочетете кратката характеристика на продукта, преди да предпишете VYNDAQEL. Актуалната КХП на VYNDAQEL е достъпна на уебсайта на Европейската агенция по лекaрствата: https://www.ema.europa.eu.
    Vyndaqel® e търговска марка на Pfizer и/или нейните клонове.
     

    Относно ATTR-CM
    PP-VYN-BGR-0031, февруари 2024

    Съобщете за нежелана лекарствена реакция тук

     

    Може също да съобщите за подозирани нежелани лекарствени реакции, нежелани събития и всяка друга информация, свързана с безопасността на продуктите на Пфайзер, на телефон: 02 9704333

    PfizerPro АкаунтPfizerPro Account

    За да получите достъп до материали, ресурси и да получавате информация за продуктите и ваксините на Пфайзер.

    ВходРегистрацияАкаунтИзход

    Информацията, предоставена в този уеб сайт, е предназначена само за медицински специалисти в България. Ако не сте медицински специалист и се нуждаете от достъп до информация, моля посетете сайта на Изпълнителната агенция по лекарствата http://www.bda.bg/.

     

    Предоставено за Вас от Пфайзер Люксембург САРЛ Клон България, Бул. Цариградско шосе 115М, сграда D, етаж F, София 1784, България.

     

     

    © Пфайзер Люксембург САРЛ Клон България, дата на изработка: юли 2023 г. Всички права запазени

     

     

    PP-UNP-BGR-0068 ноември 2023 г.
    Излизате от сайта на Pfizer
    ​
    Излизате от сайта нa Pfizer. Линковете към външни сайтове са предоставени за информация на нашите посетители. Pfizer не отговаря за съдържанието на външни сайтове, които не са собственост и не се поддържат от Pfizer.
     
    PP-UNP-BGR-0068, ноември 2023